La dentinogénesis imperfecta es un trastorno del desarrollo dental.

Esta afección hace que los dientes se decoloren (en la mayoría de los casos son de color gris azulado o marrón amarillento) y translúcidos.

Los dientes también son más débiles de lo normal, lo que los hace propensos al rápido desgaste, roturas y pérdidas.

Estos problemas pueden afectar tanto a los dientes primarios (bebés) como a los dientes permanentes.

 

Tipos de Dentinogenesis Imperfecta

se han investigado tres tipos de dentinogénesis imperfecta con anomalías dentales paresidas.

El tipo I se presenta en personas con osteogénesis imperfecta , una condición genética en la cual los huesos son quebradizos y se rompen fácilmente.

La dentinogénesis imperfecta tipo II y tipo III usualmente ocurre en personas sin otros trastornos hereditarios.

Algunas personas mayores con tipo II han tenido pérdida auditiva progresiva de alta frecuencia además de anomalías dentales.

Pero no se sabe si esta pérdida auditiva está relacionada con la dentinogénesis imperfecta .

 

Dentinogenesis Imperfecta Causas

Se han identificado mutaciones en el gen DSPP en personas con dentinogénesis imperfecta tipo II y tipo III.

Las mutaciones en este gen también son responsables de la displasia de dentina tipo II.

La dentinogénesis imperfecta tipo I ocurre como parte de la osteogénesis imperfecta , que es causada por mutaciones en uno de varios otros genes (la mayoría de las veces, los genes COL1A1 o COL1A2 ).

El gen DSPP hace producir dos proteínas que son importantes para el desarrollo dental normal.

Estas proteínas están involucradas en la formación de la dentina, que es una sustancia similar a los huesos que constituye la capa media protectora de cada diente.

Las mutaciones del gen DSPP alteran las proteínas creadas a partir del gen, lo que lleva a la producción de dentina anormalmente blanda.

 

Tipos de Anomalías Genéticas

Las anomalías genéticas dentales (anomalías) son problemas, disfunciones y enfermedades de los tejidos orales y la dentición causada por genes defectuosos.

Muchas anomalías genéticas dentales  indican trastornos más complejos y están vinculadas a rasgos y defectos hereditarios, o son el resultado de mutaciones genéticas espontáneas.

Orales y Dentales:

 

Labio leporino y paladar hendido

la deformidad craneofacial más común es la hendidura del labio y paladar. La hendidura, la fusión incompleta del labio y / o el paladar, puede aparecer sola o como parte de un síndrome hereditario.

Los antecedentes familiares de hendiduras aumentan las posibilidades de heredar el trastorno.

El labio leporino con o sin paladar hendido ocurre con mayor frecuencia entre los asiáticos.

Visto con más frecuencia en los niños que en las mujeres, el labio leporino o «harelip» generalmente aparece en un lado, con mayor frecuencia en el izquierdo.

Una hendidura bilateral o bilateral es menos común. Una hendidura incompleta se detiene antes de la fosa nasal.

Una hendidura completa entra en la ventana de la nariz. Ambos tipos de hendidura a menudo involucran el paladar.

Un paciente típico con paladar hendido / cresta hendida tiene defectos en el techo del paladar, con una abertura en la cavidad nasal.

 

Anodoncia

También llamada dientes faltantes de forma congénita, es una afección hereditaria en la cual los dientes permanentes no se desarrollan.

La anodoncia puede implicar la ausencia de todos los dientes (anodoncia total) o solo algunos (hipodoncia).

La hipodoncia, que altera el desarrollo óseo de las mandíbulas superior e inferior, lo que resulta en problemas de espaciamiento, es más común en los hombres; La incidencia varía entre las poblaciones.

Los terceros molares, los incisivos laterales superiores (superiores) y los segundos premolares superiores (inferiores) inferiores (bicúspides) son los dientes que con mayor frecuencia no aparecen.

 

Amelogénesis  Imperfecta

Amelogénesis imperfecta y dentinogénesis imperfecta: la amelogénesis imperfecta, un trastorno hereditario, da como resultado la formación defectuosa del esmalte dental, la superficie dura que cubre las coronas dentales.

La amelogénesis imperfecta causa problemas en el endurecimiento del esmalte (mineralización) de las cantidades normales de esmalte, o causa una producción de esmalte menor a la normal.

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno genético que causa la formación defectuosa de la dentina, el material mineralizado que compone la mayoría de toda la estructura dental.

La dentina defectuosa hace que la capa de esmalte normal que la cubre se desprenda.

Ambas enfermedades pueden afectar al bebé y los dientes permanentes, dejándolos débiles, sensibles a la temperatura y la presión, y propensos al desgaste rápido.

 

Dientes supernumerarios

Los dientes supernumerarios son dientes extra permanentes que pueden o no erupcionar.

Muchas tienen una forma anormal y pueden aparecer en cualquier parte de la boca.

Los dientes supernumerarios también son comunes en el área de los molares superiores (distomolares o cuartos molares).

Si bien se cree que otros factores también contribuyen, se cree que la herencia desempeña un papel en el desarrollo de los dientes supernumerarios, ya que son más comunes en familiares de niños afectados que en la población general.

Los dientes supernumerarios múltiples son raros en personas sin otras enfermedades o síndromes asociados.

Las afecciones frecuentemente asociadas con una mayor incidencia de dientes supernumerarios incluyen labio  paladar hendido, displasia cleidocraneal (un trastorno genético que afecta el desarrollo de los huesos y los dientes) y el síndrome de Gardner (trastorno hereditario que conduce al cáncer de colon).

 

Maloclusión

También conocida como mala mordida, la maloclusión es causada por dientes apretados, extra o que faltan, o mandíbulas desalineadas.

La mayoría de las maloclusiones se heredan genéticamente y pueden llevar a trastornos de la mandíbula temporomandibular (TMJ) que pueden provocar problemas para masticar y hablar.

El objetivo del diagnóstico, y el manejo quirúrgico y no quirúrgico de las maloclusiones y las posibles complicaciones de la ATM, es restaurar la función normal y eliminar el dolor.

Enfermedad periodontal (de las encías): la enfermedad de las encías se refiere a una infección bacteriana e inflamación que causa daños en los tejidos blandos y duros que soportan los dientes.

En sus primeras etapas (gingivitis), las encías se enrojecen, se inflaman y sangran fácilmente, pero la enfermedad es reversible.

En las etapas avanzadas de la enfermedad periodontal (periodontitis), las encías y los huesos que soportan los dientes se dañan gravemente, lo que ocasiona que los dientes flojos se caigan o que el dentista deba extraerlos.

Aunque principalmente es una enfermedad infecciosa causada por una higiene bucal deficiente, la enfermedad de las encías está influenciada por la herencia.

También se ha sugerido una asociación entre la enfermedad de las encías y varias afecciones sistémicas, como cardiopatías, accidentes cerebrovasculares, diabetes y bebés prematuros.

 

Fibromatosis gingival

una condición hereditaria que causa un crecimiento excesivo del tejido de las encías, la fibromatosis gingival se caracteriza por un agrandamiento del tejido de las encías y se asocia con una sobreproducción de colágeno.

 

Cáncer Oral

A menudo comienza como una mancha blanca o roja pequeña e intrascendente en cualquier parte de la boca.

La mayoría de los cánceres orales a menudo ocurren en personas que consumen tabaco y alcohol y tienen más probabilidades de aparecer después de los 40 años.

Sin embargo, los factores genéticos también juegan un papel importante. papel.

Estos incluyen predisposición hereditaria, oncogenes (genes que cambian los patrones de crecimiento) y mutaciones en los genes supresores de tumores.

Alguien con predisposición hereditaria al cáncer. tiene una mayor probabilidad de desarrollar cáncer debido a los genes heredados, que hacen que las células del cuerpo sean más sensibles a los factores que contribuyen al cáncer, como el tabaco, el alcohol y la luz solar.

La mutación en un oncogén puede convertir las células ordinarias del cuerpo en células cancerosas.

Las mutaciones de los genes supresores de tumores normales, que son genes anticancerígenos que retrasan o detienen el crecimiento de las células corporales normales, también pueden dar lugar a cánceres orales.

 

Úlceras Bucales

Son pequeñas úlceras que aparece dentro de la boca.

No contagiosas, las úlceras bucales pueden recurrir con frecuencia. Problemas del sistema inmunológico, infecciones bacterianas o predisposición hereditaria pueden ser causas posibles.

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